hemofilia - TERMOS TÉCNICOS DE ENFERMAGEM

Hemofilia

É uma doença genética-hereditária que se caracteriza por desordem no mecanismo de coagulação do sangue e manifesta-se quase exclusivamente no sexo masculino. Em 17 de abril, é comemorado o Dia Mundial da Hemofilia.

Tipos de hemofilia

Existem dois tipos principais de hemofilia: hemofilia A e hemofilia B.

  1. Hemofilia A: É o tipo mais comum e ocorre devido à deficiência ou disfunção do fator VIII de coagulação. A hemofilia A afeta aproximadamente 1 em cada 5.000 a 10.000 nascimentos do sexo masculino. A gravidade da hemofilia A pode variar de leve a grave, dependendo dos níveis do fator VIII no sangue.
  2. Hemofilia B: É menos comum e ocorre devido à deficiência ou disfunção do fator IX de coagulação. A hemofilia B afeta aproximadamente 1 em cada 20.000 a 34.000 nascimentos do sexo masculino. A gravidade da hemofilia B também pode variar de leve a grave, dependendo dos níveis do fator IX no sangue.

A doença pode ser classificada, ainda, segundo a quantidade do fator deficitário em três categorias: grave (fator menor do que 1%), moderada (de 1% a 5%) e leve, acima de 5%. Neste caso, às vezes, a enfermidade passa despercebida até a idade adulta.

Causa

O gene que causa a hemofilia é transmitido pelo par de cromossomos sexuais XX. Em geral, as mulheres não desenvolvem a doença, mas são portadoras do defeito. O filho do sexo masculino é que pode manifestar a enfermidade.

Além dos sinais clínicos, o diagnóstico é feito por meio de um exame de sangue que mede a dosagem do nível dos fatores VIII e IX de coagulação sanguínea.

Diagnóstico

Nos quadros graves e moderados, os sangramentos repetem-se espontaneamente. Em geral, são hemorragias intramusculares e intra-articulares que desgastam primeiro as cartilagens e depois provocam lesões ósseas. Os principais sintomas são dor forte, aumento da temperatura e restrição de movimentos e as articulações mais comprometidas costumam ser joelho, tornozelo e cotovelo.

Os episódios de sangramento podem ocorrer logo no primeiro ano de vida do paciente sob a forma de equimoses (manchas roxas), que se tornam mais evidentes quando a criança começa a andar e a cair. No entanto, quando acometem a musculatura das costas, não costumam exteriorizar-se.

Nos quadros leves, o sangramento ocorre em situações como cirurgias, extração de dentes e traumas.

Tratamento

O tratamento da hemofilia evoluiu muito e, basicamente, consiste na reposição do fator anti-hemofílico. Paciente com hemofilia A recebe a molécula do fator VIII, e com hemofilia B, a molécula do fator IX. Os hemocentros distribuem gratuitamente essa medicação que é fornecida pelo Ministério da Saúde.

Quanto mais precoce for o início do tratamento, menores serão as seqüelas que deixarão os sangra-mentos. Por isso, o paciente deve ter em casa a dose de urgência do fator anti-hemofílico específico para seu caso e ser treinado para aplicá-la em si mesmo tão logo apareçam os primeiros sintomas. Deve também fazer também aplicações de gelo, no mínimo, três vezes por dia, por 15 ou 20 minutos, até que a hemorragia es-tanque. Vencida a fase aguda, o portador de hemofilia deve ser encaminhado para fisioterapia a fim de reforçar a musculatura e promover estabilidade articular.

Recomendações

  • Os pais devem procurar assistência médica se o filho apresentar sangramentos frequentes e desproporcionais ao tamanho do trauma;
  • Manchas roxas que aparecem no bebê quando bate nas grades do berço podem ser um sinal de alerta para diagnóstico da hemofilia;
  • Os pais precisam ser orientados para saber como lidar com o filho hemofílico e devem estimular a criança a crescer normalmente;
  • A prática regular de exercícios que fortaleçam a musculatura é fundamental para os hemofílicos. No entanto, esportes como judô, rúgbi e futebol são desaconselhados;
  • Episódios de sangramento devem receber tratamento o mais depressa possível para evitar as sequelas musculares e articulares causadas pela hemorragia.

Cuidados de enfermagem

Os cuidados de enfermagem desempenham um papel fundamental nesta etapa, auxiliando e orientando o cuidador como lidar com as situações que a doença impõe. O portador de hemofilia demanda de uma assistência em que, na aplicação dos cuidados de enfermagem, a equipe tenha conhecimento sobre as características, quadro clínico, tratamento e orientações ao paciente e ao cuidador.

O diagnóstico de uma doença crônica como a hemofilia pode modificar de forma significativa o estilo de vida de uma criança e da sua família, com repercussões eventualmente graves no âmbito pessoal, familiar e comunitário. Os profissionais de saúde e, em especial os enfermeiros, constituem-se como aliados no apoio às famílias com necessidades de cuidados e na adaptação ao processo de doença e saúde.

Os principais cuidados de enfermagem incluem:

  • aconselhar sobre a importância de conhecer sobre o tratamento e saúde;
  • aumentar a disposição para aprender sobre a hemofilia e seu tratamento;
  • ensinar o processo da doença;
  • proporcionar suporte emocional;
  • orientar modificação do comportamento, adaptando-se as limitações impostas pela hemofilia;
  • ensinar habilidade psicomotora para realizar auto-infusão ou infusão domiciliar;
  • administrar fatores de coagulação conforme prescrição médica;
  • realizar a crioterapia
  • orientar o repouso e imobilização do membro durante o sangramento.
  • promover a terapia com atividades físicas recomendadas para fortalecer os músculos;
  • orientar quanto a prática de esportes recomendados;
  • orientar a terapia para controle da energia e do equilíbrio;
  • manter cuidados com tração/imobilização;
  • promover relaxamento muscular e alongamento.
  • administrar analgésico, conforme prescrito;
  • informar sobre analgésicos que devem ser evitados, como aspirina, fenilbutazona, dipirona, indometacina;
  • monitorar grau e desconforto da dor;
  • diante de sangramentos instituir rapidamente a terapêutica substitutiva com o fator de coagulação;
  • administrar fatores de coagulação preventivamente antes de atividades que ofereçam riscos;
  • orientar e ensinar precauções contra sangramentos;
  • controlar comportamento de auto-lesão;
  • melhorar o enfrentamento nas crises hemorrágicas;

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