Autor: Em: 05/04/2015

Éuma doença genético-hereditária que se caracteriza por desordem no mecanismo de coagulação do sangue e manifesta-se quase exclusivamente no sexo masculino.

Tipos: Existem dois tipos de hemofilia: A e B. A hemofilia A ocorre por deficiência do fator VIII de coagu-lação do sangue e a hemofilia B, por deficiência do fator IX.

A doença pode ser classificada, ainda, segundo a quantidade do fator deficitário em três categorias: grave (fator menor do que 1%), moderada (de 1% a 5%) e leve, acima de 5%. Neste caso, às vezes, a enfer-midade passa despercebida até a idade adulta.

Causa:O gene que causa a hemofilia é transmitido pelo par de cromossomos sexuais XX. Em geral, as mulheres não desenvolvem a doença, mas são portadoras do defei-to. O filho do sexo masculino é que pode manifestar a enfermidade.

Além dos sinais clínicos, o diagnóstico é feito por meio de um exame de san-gue que mede a dosagem do nível dos fatores VIII e IX de coagulação sangüínea.

Diagnóstico: Nos quadros graves e moderados, os sangramentos repetem-se espontaneamente. Em geral, são hemorragias intramusculares e intra-articulares que desgastam primeiro as cartilagens e depois provo-cam lesões ósseas. Os principais sintomas são dor forte, aumento da temperatura e restrição de movimentos e as articulações mais comprometidas costumam ser joelho, tornozelo e cotovelo.

Os episódios de sangramento podem ocorrer logo no primeiro ano de vida do paciente sob a forma de equimoses (manchas roxas), que se tornam mais evidentes quando a criança começa a andar e a cair. No entanto, quando acometem a musculatura das costas, não costumam exteriorizar-se.

Nos quadros leves, o sangramento ocorre em situações como cirurgias, extração de dentes e traumas.

Tratamento: O tratamento da hemofilia evoluiu muito e, basicamente, consiste na reposição do fator anti-hemofílico. Paciente com hemofilia A recebe a molécula do fator VIII, e com hemofilia B, a molécula do fator IX. Os hemocentros distribuem gratuitamente essa medicação que é fornecida pelo Ministério da Saú-de.

Quanto mais precoce for o início do tratamento, menores serão as seqüelas que deixarão os sangra-mentos. Por isso, o paciente deve ter em casa a dose de urgência do fator anti-hemofílico específico para seu caso e ser treinado para aplicá-la em si mesmo tão logo apareçam os primeiros sintomas. Deve também fazer também aplicações de gelo, no mínimo, três vezes por dia, por 15 ou 20 minutos, até que a hemorragia es-tanque. Vencida a fase aguda, o portador de hemofilia deve ser encaminhado para fisioterapia a fim de refor-çar a musculatura e promover estabilidade articular.

Recomendações · Os pais devem procurar assistência médica se o filho apresentar sangramentos freqüentes e desproporcio-nais ao tamanho do trauma;

·Manchas roxas que aparecem no bebê quando bate nas grades do berço podem ser um sinal de alerta para diagnóstico da hemofilia;

·Os pais precisam ser orientados para saber como lidar com o filho hemofílico e devem estimular a criança a crescer normalmente;

·A pratica regular de exercícios que fortaleçam a musculatura é fundamental para os hemofílicos. No entan-to, esportes como judô, rúgbi e futebol são desaconselhados;

·Episódios de sangramento devem receber tratamento o mais depressa possível para evitar as seqüelas mus-culares e articulares causadas pela hemorragia.

* Cuidados de enfermagem

- aconselhar sobre a importância de conhecer sobre o tratamento;

- aumentar a disposição para aprender sobre a hemofilia e seu tratamento;

- ensinar o processo da doença;

- proporcionar suporte emocional;

- orientar modificação do comportamento, adaptando-se as limitações impostas pela hemofilia;

- ensinar habilidade psicomotora para realizar auto-infusão ou infusão domiciliar;

- administrar fatores de coagulação conforme prescrição médica;

- realizar a crioterapia

- orientar o repouso e imobilização do membro durante o sangramento.

- promover a terapia com atividades físicas recomendadas para fortalecer os músculos;

- orientar quanto a prática de esportes recomendados;

- orientar a terapia para controle da energia e do equilíbrio;

- manter cuidados com tração/imobilização;

- promover relaxamento muscular e alongamento.

- administrar analgésico, conforme prescrito;

- informar sobre analgésicos que devem ser evitados, como aspirina, fenilbutazona, dipirona, indometacina;

- monitorar grau e desconforto da dor;

- diante de sangramentos instituir rapidamente a terapêutica substitutiva com o fator de coagulação;

- administrar fatores de coagulação preventivamente antes de atividades que ofereçam riscos;

- orientar e ensinar precauções contra sangramentos;

- controlar comportamento de auto-lesão;

- melhorar o enfrentamento nas crises hemorrágicas;

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